labiopalatoschisi (“labbro leporino”) e chirurgia del naso

La labiopalatoschisi (LPS) è una malformazione facciale costituita da una fessura (schisi) che interessa il labbro superiore, la gengiva, la cresta alveolare del mascellare, il palato duro, il palato molle ed il pavimento del naso.

Non sempre tutti questi distretti anatomici sono coinvolti nello stesso quadro clinico; vi sono diverse presentazioni: schisi del solo labbro (labioschisi), del labbro e del palato (labiopalatoschisi), ecc…
Questa malformazione è nota con il termine “labbro leporino” e si presenta con una frequenza di 1 caso ogni 800 bambini; può essere mono- o bilaterale.
Vi è una predisposizione ereditaria nelle famiglie in cui è presente un genitore affetto da LPS; in altri casi è coinvolta l’assunzione di certi farmaci o aver contratto malattie infettive nel periodo della gravidanza, ma le cause sono ancora in gran parte sconosciute.

In tutte le forme, che siano solo del labbro o di una schisi completa, è coinvolto il naso.

La terapia della labiopalatoschisi è chirurgica e lo scopo principale è di mettere il bambino nelle condizioni di alimentarsi correttamente.

Le deformità del naso nella labiopalatoschisi

• la columella dal lato colpito è più corta, con la base deviata verso il lato non colpito
• la base della punta nasale è deviata verso il lato della schisi
• non vi sovrapposizione tra cartilagine alare e cartilagine triangolare
• il pavimento nasale è incompleto perché interessato dalla schisi, con una anomala comunicazione tra cavità orale e cavità nasale

Il protocollo di terapia chirurgica prevede di intervenire il prima possibile e, di solito, il primo intervento viene effettuato all’età di 3-6mesi.

Chirurgia del naso nella labioplatoschisi

La prima correzione chirurgica del naso avviene all’età di 3 mesi, in concomitanza della chirurgia del labbro. Il ripristino dell’integrità del labbro, soprattutto nella sua componente muscolare è molto importante per l’azione modellante sul complesso maxillo-nasale.

La chirurgia nasale all’età di 3 mesi ha come obiettivo di allungare la columella e correggere la posizione della cartilagine alare del lato della schisi, al fine di stringere la base nasale ed alzare la punta dal lato affetto dalla malformazione.
Se questo intervento è effettuato correttamente permette un normale sviluppo del naso. All’età di 2 anni è possibile effettuare un ulteriore modellamento, soprattutto nelle forme bilaterali, in concomitanza con la ricostruzione del palato anteriore.

All’età di 16-18 anni si interviene perfezionando l’estetica del naso e correggendo la deformità del setto nasale, frequentemente presente nella labiopalatoschisi e cause di notevole difficoltà nella respirazione nasale.
La ricostruzione estetico-funzionale del naso, negli esiti consolidati di LPS, prevede il frequente riscorso ad innesti cartilaginei (cartilagine auricolare e cartilagine costale) per aumentare la proiezione della punta e del dorso, che in questa malformazione hanno sempre un aspetto “schiacciato”.
Nello stesso intervento chirurgico si correggono anche le eventuali deformità associate al livello paranasale, con innesti ossi e cartilaginei.